肢端肥大症，屬於內分泌代謝性疾病，進展緩慢，會出現系列症狀

增大海綿組織的藥有什麼

導語：

肢端肥大症通常指的是因生長激素過度分泌，

然後造成的內分泌代謝性病症，發生於青春期後、骨骺融合者，肢端肥大症通常起病比較隱匿、進展比較緩慢，

一般以骨骼、軟組織，以及內臟的增生肥大為主要特徵，會出現面容改變、手腳趾末端肥大、面板粗厚，以及骨關節病變的症狀，為了讓大家瞭解肢端肥大症是怎麼回事，現在給大家介紹一下。

01

肢端肥大症是由生長激素分泌瘤引起，從而出現系列症狀，需要及時治療

（一）主要病因

1、垂體腫瘤

通常包括緻密顆粒型垂體瘤，以及稀疏顆粒型生長

激素細胞腺瘤

，或者多激素分泌細胞腺瘤。

2、垂體外因素

這是比較罕見的，通常由異位

生長激素分泌瘤、

GHRH分泌瘤，以及周圍組織的胰島

細

胞瘤

，或者甲狀腺髓樣癌等所造成的。

02

肢端肥大症臨床症狀包括兩方面，就是生長激素過度分泌的症狀，以及一些併發症

（一）典型症狀

1、生長激素過度分泌

肢端肥大症的患者會出現

特徵性外貌

，比如面容醜陋、鼻大唇厚、手足增大，以及多汗的症狀，晚期的時候更有頭形變長、眉弓突出、

前額斜長，

以及駝背等症狀。

2、頭痛

1/3~2/3的患者會出現頭痛症狀，

初期的時候，

疼痛感不會特別劇烈，一般以脹痛為主，多是在

兩顳部

、額部、眼球后，或者鼻根部，頭痛的原因主要是鞍隔和周圍硬腦膜，因為腫瘤向上生長，然後受到

牽

拉所造成的

，但是腫瘤侵入到下丘腦、第三腦室，一般阻塞室間孔可能會造成頭痛加劇，並且會伴隨著顱高壓的症狀，比如噁心、嘔吐，

以及視盤水腫等。

3、視野缺損

比較常見的缺損技術雙眼顳側半盲、單眼顳側

半盲或全盲，

時間久了，就可能會出現另

側

眼顳側半盲

、雙眼同側半盲等情況。

4、眼底改變

當視神經持續被壓的時候，視神經乳頭

變淺蒼白

，不伴隨著視神經萎縮的視盤水腫，而這個在患者中也

比較少見的。

5、動眼神經麻痺

當垂體腫瘤增大的時候，向外上

擴充套件至海綿竇

，然後累及海綿竇外側壁的顱神經時，臨床症狀是出現

複視、

斜視、上瞼下垂，以及對光

反應遲鈍

，通常僅僅在垂體卒中患者中會見到這種情況。

6、高泌乳素血癥

腫瘤壓迫到垂體柄，還有門脈系統，造成

泌乳素升高。

7、下丘腦功能障礙表現

隨著腫瘤的增大，會

影響下丘腦

，然後出現食慾亢進等

下丘腦障礙症狀

。

（二）其他症狀

1、生殖系統症狀，比如伴有

泌乳素分泌

過多的情況，女性的症狀是月經紊亂、溢乳、

不育的表現

，男性那麼就會性慾減退，還有陽痿的症狀。

2、

呼吸系統症狀

，可能會有呼吸道感染，以及睡眠呼吸暫停綜合徵的情況。

3、神經肌肉系統症狀，可能會出現

易怒

、多汗，以及神經肌肉疼痛等。

4、煩躁，同時會出現頻繁咳嗽的情況，會咳

粉紅色泡沫狀痰

，病情極重的患者，會因為腦缺氧，而造成

神志模糊

的情況。

5、血壓會出現

持續下降的情況

，甚至會出現

休克的情況。

（三）併發症

1、糖代謝紊亂

患者可能會有生長激素，還有血清胰島素樣生長因子-

1分泌過多

，而出現胰島素抵抗，糖耐量會出現

減低的情況

，乃至繼發性糖尿病的症狀，胰島素分泌比較多，可能會造成高胰島素血癥，可能會伴有

高三醯甘油血癥

，還有脂蛋白脂酸活性降低。

2、肺部疾病

肺部疾病發生率會比較高，肺功能會

出現異常，

肺活量會降低，總肺量也會增加，可能會有上呼吸道，還有

小氣道狹窄

的情況，然後增加呼吸道感染病症，以及呼吸困難的情況，可能會有睡眠呼吸暫停綜合徵，和舌體肥大，以及

上呼吸道阻塞

有很大的關係，因此會增加患者的

死亡率。

3、心血管疾病

心血管疾病患者會出現心肌肥厚、間質纖維化，以及

動脈粥樣硬

化

的情況，一般心血管病變和生長激素IGF-1

升高有關係。

4、其他併發症

這種病症患者會出現1，25-（OH）2D3水平

增高的情況

，造成腸鈣吸收增加，還有高尿鈣，以及

尿結石增加

，如果患者有高鈣血癥，需要考慮伴有甲狀旁腺功能亢進症，一般高鱗血癥和腎小管磷再吸收增加有

關係

，另外骨轉換增加會造成骨質疏鬆的出現，結腸息肉發生率比較高，並且結腸、直腸癌發生率會比較高，和

皮垂增多

有關係。

03

肢端肥大症主要是控制生長激素，還有血清胰島素樣生長因子-1，改善合併症

（一）治療週期

因為肢端肥大症屬於比較少見的

慢性病症，

會涉及多個學科、領域，病情是比較複雜的，病程也是

比較長的

，患者需要長期進行治療。

（二）藥物治療

1、生長抑素類似物

比如長效奧曲肽肌肉注射，在

一週以後

，生長激素會迅速下降，可以明顯改善多汗、頭痛、

乏力

，以及感覺異常等臨床症狀，也可以合併

多巴胺受體

激動劑溴隱亭，或者培高利特，以及卡麥角林。

2、生長激素受體拮抗劑

比如已上市的培維索孟，就是相對

比較新的一種藥物

，可以和天然生長激素競爭性結合生長

激素受體

，然後直接阻斷生長激素的作用，造成血清胰島素樣生長因子-1的合成會逐漸減少，有效率高，起效快的作用，缺點是生長激素

不能夠降低

，並且會有升高的情況，部分患者腫瘤

會增大

，以及肝酶會增高，其臨床長期使用的安全性，還沒有得到全面的證實。

3、多巴胺受體激動劑

多巴胺受體激動劑可以透過下丘腦的

多巴胺受體

，然後抑制生長激素的釋放，臨床上使用的多巴胺受體激動劑通常有溴隱亭、長效溴隱亭、

培高利特

，以及CV205-502，如果將奧曲肽和溴隱亭進行

聯合使用

，那麼治療效果肯定會更好。

結語：

通常肢端肥大症患者預後是比較差的，

這屬於少見的，但是比較嚴重的病症，通常病殘還有死亡率是比較高的，如果治療的及時，可以取得良好的療效

，有些甚至可以達到治癒的目的，所以患者需要好好配合醫生治療。