9個月小孩 多個器官反位並有7個脾臟

文/羊城派記者 豐西西 李煥坤 通訊員 江瀾

圖/羊城派記者 周巍

這是一個特別的兒童肝移植案例。

9月28日，在中山大學附屬第三醫院肝移植中心（嶺南醫院）的病房裡，9個月大的男寶寶小葵（化名）躺在病床上，十分乖巧。

這是一個被命運開了“大玩笑”的孩子。“膽道閉鎖合併腹部內臟轉位（肝脾胃胰腺轉位、多脾症，合併腹主動脈、下腔靜脈異位）”，這麼一長串的複雜病情在小小的身體內發生。“孩子多個器官反位，還有7個脾臟。”該院肝移植中心主任易述紅說，這是一例非常艱難的兒童肝移植病例，不做肝移植手術，孩子可能很快就沒命，要做，風險和挑戰實在太大。

經過和家屬的再三溝通，醫生還是決定開展離體劈離式肝移植手術，手術歷經7個小時，終於順利結束。這也是華南地區第一例膽道閉鎖+腹腔內臟轉位的劈離式兒童肝移植。

出生多月，黃疸不退

9個月大的小葵來自湖南，出生後黃疸持續多月不退，全身蠟黃，十足一個“小黃人”，在當地醫院被診斷為“膽道閉鎖”。

然而，檢查卻發現，小葵和其他孩子不一樣，他腹腔內多個內臟的位置是反向的，如果要為孩子做肝移植手術，風險實在太大，而且小葵的家庭條件也十分困難，一時間全家人都陷入了痛苦之中。

“眼看著他的肚子越來越漲，我心裡也很難受。曾經有想過放棄的，但看到他一直撐著，都撐到9個月大了，難道真的看著他去死嗎？”小葵的媽媽說起孩子的病情就忍不住流淚。哪個母親捨得自己的心頭肉！媽媽還是決定“賭一把”，“說不定就能把孩子留下來，沒嘗試過怎麼知道沒可能呢？”輾轉多家醫院後，她帶著孩子來到了中山三院肝移植中心。

若不治療，最多活9個月

“入院時，孩子的病情已經很危險了。正常9個月嬰兒肝臟重200g，他的肝臟足足有800g，而且全身水腫得很厲害，本來很大的眼睛只能看見一條縫。” 據易述紅回憶，當時小葵肝功能惡化明顯，血總膽紅素高達360umol/L，硬化的肝臟可以在右肋下8cm處摸到，影像檢查提示，孩子已經有嚴重的膽汁淤積性肝硬化，門靜脈高壓。讓醫生更加擔心的，是孩子肝、脾、胃、胰腺位置是反的，而且還有7個胰臟，同時腹主動脈、下腔靜脈異位。

年齡小、病情重、沒有合適的肝臟移植、腹腔內臟轉位解剖變異，這些因素一步步把孩子往死亡線上逼。醫生說，孩子當時的情況，如果不立即做肝臟移植，最多可能就活到18個月。

多器官反向，手術難度加大

命運之神終於不忍心。9月15日，果然等到了合適供體！有一例公民逝世後的捐獻肝臟適合劈離，而且和小葵匹配。等到供體後，醫生立即為孩子展開手術。

由於小葵多處內臟反位，施行肝移植的主要困難就是解剖學上的變異，尤其是血管的異常，腹主動脈、下腔靜脈的轉位，左右顛倒的反向思維給肝移植手術帶來相當大的難度，如果腹主動脈、下腔靜脈受損，肝移植將十分困難，甚至可導致手術失敗。

另外，由於下腔靜脈位於脊柱左側，而供體肝臟位於脊柱和胃上方，亦可導致臟器之間的擠壓，使手術空間受限，進而影響臟器的血供和功能。這些對外科醫師的綜合素質和應變能力是一個嚴重挑戰。

手術持續了7個小時，主刀醫生精準分離出肝臟的入肝和出肝血管，並針對解剖的變異設計出相應的血管和膽管吻合方式，保證了移植肝臟能在小葵體內充分發揮功能。手術很艱難，但很順利。孩子被安全送出手術室那一刻，在外面等待了多時的媽媽忍不住哭出聲來。

“恢復情況樂觀，血總膽紅素已經從360umol/L降到100umol/L以下，進食正常，體重也開始上升。” 易述紅說，孩子大概在1-2周內就可以出院了。不過，出院後，小葵還需要定期檢查以及長期服用抗排斥藥物。易述紅指出，只要沒有併發症，肝移植患者可以長期存活，10年以上的存活率為90%。

這種病很常見，新生兒黃疸要小心

先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞，並可導致淤膽性肝硬化、先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。“每5000-6000名新生兒中就有一個膽道閉鎖患者。”易述紅說。

易述紅提醒，對新生兒黃疸絕對不能掉以輕心。易述紅建議新生兒父母，生理性黃疸在2-4周內可消退，如果超過一個月，並且黃疸有加重的趨勢，大便變淺或發白，一定要提高警覺心，立刻到醫院檢查，因為有可能是膽道閉鎖。

內臟反位是先天畸形，原因目前還不明

內臟反位是一種少見的先天性畸形，有兩種型別：一種是全內臟反位，左右完全顛倒，即所謂的“鏡中人”；另一種是部分內臟反位，多伴有其他複雜畸形。

內臟反位的病因不是很清楚。目前主要有兩種傾向性的觀點：

（1）在胚胎髮育過程中，因某種因素的影響，致使內臟的扭轉與一般的方向相反，從而造成內臟位置異常或稱內臟反位；

（2）因為父母雙方的同一種基因有缺陷，並同時將有缺陷的基因遺傳給孩子而導致。

腹部臟器轉位在正常人群中的發生率為0．0025％-0．025％。腹腔臟器轉位患者常常合併多脾綜合徵以及腎上下腔靜脈缺如、十二指腸前門靜脈、中腸器官旋轉不良、異位肝動脈和門靜脈發育不全。全內臟反位器官功能往往正常，平時通常無任何症狀，多半是在無意中或體檢時發現。而部分內臟反位發生其它畸形的機率明顯增高，常需進一步檢查。

責編｜鄭宗敏