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主動脈夾層死亡率高達50%,比心梗更致命的“人體炸彈”

  • 由 21世紀經濟報道 發表于 垂釣
  • 2022-10-30
簡介復旦大學附屬婦產科醫院黃荷鳳院士提醒,若家族中有人患主動脈夾層,其直系或隔代至親建議接受遺傳諮詢門診個體化的基因篩查處方,以便早發現、早干預,防止主動脈進一步擴張而引發夾層疾病

人體有幾個動脈

21世紀經濟報道記者季媛媛 上海報道

可能不少孕婦都會出現胸悶不適,但近日商女士(化名)在產檢時出現的胸悶不適,竟讓她經歷了一場“生死時速”。

商女士今年32歲,來自長三角地區。一個月前一份胎兒心超異常報告打破了這個新媽媽平靜的生活。不久前,在家人的陪伴下,商女士來到復旦大學附屬婦產科醫院就診。然而在完成胎兒心臟超聲檢查後,商女士在上廁所過程中卻突然感到胸悶不適,暈倒在地。

醫院醫護人員發現後立即對商女士展開急救和相關檢查。血糖正常、胎心正常、心電圖也正常,血壓134/34mmHg。“脈壓差這麼大,情況沒有那麼簡單。抓緊急診心超!”依據多年的診療經驗,普通生理產科副主任張慶英主任醫師做出了快速判斷。果然,心超報告提示:主動脈夾層不除外。

主動脈夾層是非常兇險的大血管疾病,是最難搶救的突發疾病之一,而這還是一名孕期的患者,更是命懸一線,需要立即手術。為此,醫院開啟了綠色通道,商女士被緊急轉入ICU接受進一步相關檢查與對症治療,與此同時,醫院方面對商女士安排了轉院。

比心梗還致命的“人體炸彈”

主動脈是人體內最大的動脈,心臟射出的血流首先進入主動脈,再分流到各分支動脈。主動脈管壁分內膜、中膜和外膜三層。主動脈夾層是指主動脈壁內膜破了一個小口,血液從破口衝進了中膜和外膜間,形成夾層血腫。這時如果及時發現治療可以控制。然而,殘存的主動脈壁薄而脆弱,一旦發生破裂,死亡率極高,有時僅需要幾分鐘,甚至是十幾秒。

上世紀80年代,世界排壇的超級球星、前美國女排運動員海曼在一次比賽中因為主動脈夾層突然倒地,醫護人員全力搶救仍無法挽回她的生命。還有我國前男排國家隊員朱剛,在訓練場上突發主動脈夾層,結果也是醫治無效。

復旦大學附屬婦產科醫院產科副主任醫師徐常恩介紹,在產科,妊娠合併主動脈夾層非常罕見,但卻極其致命,對母親及胎兒都可以造成災難性的後果。對於這個罕見又兇險的疾病,必須給予足夠的重視。

“妊娠是主動脈夾層的獨立危險因素。另外,高血壓病、動脈粥樣硬化、動脈炎、主動脈區域性感染或外傷以及遺傳性血管病變如馬凡綜合徵等均是急性主動脈夾層的危險因素。也就是說,除了遺傳因素外,妊娠本身及妊娠合併高血壓併發子癇前期都會使主動脈夾層風險增加。”徐常恩強調,按時產前檢查,絕對不能忽視!

產前檢查是每一個女性在妊娠期間都必須要經歷的一個步驟,產前檢查可以瞭解孕婦身體健康狀況、瞭解胎兒的發育情況、及時識別一些異常情況,從而保障母嬰健康。產檢檢查涉及的專案比較多,但每一個檢查專案都有特別的意義,建議不要錯過預約的檢查時間。

“特別是妊娠期高血壓疾病的孕婦需要高度重視。”徐常恩解釋,妊娠期高血壓疾病包含妊娠期高血壓、子癇前期、子癇、慢性高血壓併發子癇前期、妊娠合併慢性高血壓。如果病情控制不好,結果嚴重,會對母兒造成危害,甚至導致母兒死亡。因為高血壓會加大對主動脈管壁的壓力,從而增加主動脈夾層形成的風險。定期產檢可以及時發現血壓高的徵象,從而及時干預,防止病變加重。

“母嬰健康除了求助於專業醫生的產前檢查,孕婦本人的自我監測同樣重要。” 徐常恩補充道。

重視疾病家族史篩查

根據臨床資料,主動脈夾層的黃金治療時間只有7小時,有一半病人會在發病數小時或數天內死亡,發病24小時內每小時死亡率增幅高達1%~2%,因此重視該疾病的相應發病症狀非常重要。

主動脈夾層最常見的症狀是突發的、劇烈的胸痛,嚴重的呼吸困難也較常見。但也有人表現不典型,難以識別。就像商女士,沒有胸痛、腹痛等不適。因此,當孕婦自我感到心悸、胸悶、上腹部不適以及出現一些消化道症狀時,建議及時前往專業醫院就診,切莫放鬆警惕。

那麼年紀輕輕的商女士怎麼會患上如此兇險的心血管疾病呢?其實隨著現在人們的生活質量提高,由於許多因素,生活習慣逐漸改變,導致包括主動脈夾層在內的疾病逐漸年輕化,許多40或50歲的中年人已經開始發病。

此外,徐常恩指出,經過多次追問病史,從患者家屬處我們得知商女士的父親有主動脈夾層病史。有資料顯示,主動脈夾層病例中有相應的基因譜改變。商女士由於沒有重視家族史,沒有做過相關基因檢查,錯過了提前干預的時機而導致病情惡化。

那麼這個可怕的疾病有辦法預防嗎?據瞭解,凡是有馬凡綜合徵(或其它結締組織疾病)、主動脈疾病家族史、確診主動脈瓣疾病、確診胸主動脈瘤或者既往主動脈手術史等的人群,都屬於主動脈夾層的高危人群。

復旦大學附屬婦產科醫院黃荷鳳院士提醒,若家族中有人患主動脈夾層,其直系或隔代至親建議接受遺傳諮詢門診個體化的基因篩查處方,以便早發現、早干預,防止主動脈進一步擴張而引發夾層疾病。而對於備孕的夫妻而言,在生育之前進行遺傳學諮詢,對疾病病因進行篩查及診斷,一旦獲得充分的證據,明確致病基因及突變位點,可針對性實施三代試管嬰兒技術(PGD)助孕,將遺傳性胸主動脈瘤 / 夾層的基因缺陷進行阻斷,生出一個健康寶寶。

(通訊員李敏對本文亦有貢獻)

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