明明白白做超聲25-8：胎兒顱內佔位性病變3

（六）室管膜腫瘤

室管膜腫瘤包括室管膜瘤和室管膜母細胞瘤，為來源於腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤，包括室管膜瘤和室管膜母細胞瘤。可以發生在各個腦室的室管膜和腦內室管膜，前者向腦室內生長，引起腦室梗阻、擴張、顱內壓增高，後者與顱內其他腫瘤相似，主要影響腦組織發育，影響腦脊液迴圈時也可引起腦室擴張、顱內壓增高。隨著腫瘤的增大可以引起相鄰腦組織和神經的受壓、破壞，引起功能的異常。

超聲檢查時腫瘤呈不同形態的實質性回聲，內部回聲不均勻，或有不同程度的鈣化灶顯示，瘤體周圍可顯示殘存的腦室或顯示不規則、擴張的腦室。發生於幕上的腫瘤多為腦內室管膜，位於腦室周圍，幕下的多位於第四腦室內。

室管膜腫瘤以現有的手術、化療及放療效果均不佳，預後不良。

（七）腦膜瘤

腦膜瘤包括良性腦膜瘤和惡性腦膜瘤，是胎兒期少見的腫瘤，到2009年新生兒腦膜瘤報道的病例不足20例。瘤體可位於顱內任何位置，但幕上較幕下多見，好發部位依次為大腦表面、矢狀竇旁、大腦鐮和顱底等部位。超聲顯像檢查顯示為顱內侷限性回聲，圓形或橢圓形，也可顯示為分葉狀，邊緣清楚，內部回聲較強，分佈多顯示均勻，CDFI檢查內部可見血流顯示。

具有治療機會的腦膜瘤預後良好，手術切除腫瘤是最好的治療方法。

（八）Galen顱內動靜脈畸形

Galen顱內動靜脈畸形是胎兒期最常見的顱內血管畸形。幾乎所有的胎兒腦血管畸形與Galen靜脈有關。正常Galen靜脈由雙側大腦內靜脈匯合而成，繞過胼胝體壓部， 向後走行並在大腦鐮與小腦幕連線處前端與下矢狀竇匯合後以銳角注入直竇。一根或多根腦動脈與Galen靜脈相通時大量的動脈血流入Galen靜脈，引起Galen靜脈呈球狀擴張形成Galen靜脈畸形。超聲顯像檢查在丘腦後下方近中心區域、側腦室之間可顯示橢圓或類橢圓形無回聲結構，邊緣清楚，呈囊袋狀（圖1A），有時可以顯示與其相通的動脈血管；彩色多普勒超聲檢查其內部充滿彩色血流訊號（圖1B），血流速度曲線顯示為動脈性湍流血流或高速、低阻力型血流（圖2）；如果可以顯示Willis環及其分支動脈則顯示擴張，直竇、橫竇及頸總動脈也顯示增寬。明顯擴張的靜脈可壓迫腦室、壓迫中腦導水管而出現腦積水。由於顱內動靜脈分流的存在可以引起胎兒心臟增大，嚴重時引起胎兒水腫。

圖1 Galen顱內動靜脈畸形聲像圖及彩色多普勒血流顯像

圖2 Galen顱內動靜脈畸形彩色多普勒血流顯像的血流速度曲線

應用三維彩色多普勒超聲和三維能量多普勒超聲檢查可以重建血管畸形，顯示擴張的Galen靜脈和腦動脈的連線情況，對診斷有重要的意義。

超聲檢查Galen靜脈畸形多在30孕周以後獲得診斷，多數預後不良。產前超聲檢查並結合MRI檢查診斷Galen靜脈畸形可能有助於胎兒出生後及時獲得治療。

（九）蛛網膜囊腫

蛛網膜囊腫是位於蛛網膜內的囊性包塊，內為清澈的腦脊液樣液體。少見，約佔新生兒顱內腫瘤的1%。男性多於女性，左側多於右側。腦膜分三層結構，從外到內分別為硬腦膜、蛛網膜及軟腦膜。蛛網膜與軟腦膜之間為蛛網膜下腔，內充滿腦脊液。大多數蛛網膜囊腫位於蛛網膜內側與軟腦膜之間，突向蛛網膜下腔內。蛛網膜囊腫有先天性和繼發性之分。先天性蛛網膜囊腫為軟腦膜發育畸形，分交通性和非交通性。交通性是胚胎髮育過程中脈絡膜等組織異位於蛛網膜下腔，能分泌腦脊液，導致區域性腦脊液積聚，形成囊腫。非交通性可能由蛛網膜下腔區域性憩室樣膨出而逐漸形成。繼發性蛛網膜囊腫多因蛛網膜粘連、腦脊液積聚和腦損傷、腦膜炎、腦血管梗死引起的組織壞死所致。蛛網膜囊腫可以位於幕上或幕下。幕上者以大腦外側裂、大腦縱裂、顳葉等處多見，幕下以後顱窩中線部位好發；若腦室系統受壓，可引起繼發性腦積水。

1。超聲檢查 在聲像圖上蛛網膜囊腫顯示為圓形、類圓形或不規則形無回聲，邊界清晰，囊壁薄、光滑，一般位於腦表面和腦裂內，可引起周圍正常腦實質受壓。囊腫和受壓腦組織周圍有時可見區域性蛛網膜下腔積液或腦裂間隙增寬。彩色多普勒不能檢出囊壁和囊內血流訊號。囊腫與側腦室及其他腦室均不相通（圖18-38）。位於中線的蛛網膜囊腫較大時，可壓迫腦室系統出現腦積水。位於後顱窩的囊腫使小腦幕上抬，小腦移位，第四腦室受壓，側腦室和第三腦室擴張。

圖3 蛛網膜囊腫聲像圖

蛛網膜囊腫可以發生在妊娠的各個時期，部分胎兒妊娠中期超聲影象無明顯異常提示一些囊腫可能僅發生在妊娠晚期。

2。鑑別診斷 顱內蛛網膜囊腫須與以下疾病進行鑑別診斷。

（1）脈絡膜囊腫：位於側腦室的脈絡膜內，會隨著孕周的增大而逐漸縮小或者消失。

（2）顱內出血：顱內出血後期出血塊囊性變，形成囊性結構，通常有正常腦組織的破壞。

（3）孔洞腦：為腦實質內一個或多個形態不規則的液性無回聲區，無囊壁，邊緣不光滑，有時與側腦室交通，有腦實質的破壞和側腦室擴張。

（4）神經膠質室管膜囊腫來源於異位的神經外胚層組織，其超聲表現與蛛網膜囊腫相似。這兩種疾病只有透過病理組織檢查才能鑑別。但當囊腫位於中線上，且合併胼胝體缺失時，首先應該考慮神經膠質室管膜囊腫的診斷。

單純蛛網膜囊腫患兒出生後一般無臨床症狀，少部分明顯壓迫腦實質者可有癲癇表現。少數巨大囊腫對腦組織產生壓迫，使受壓的腦組織不能正常發育，需產後行手術。囊腫大於15mm，孕早期就發現的而且隨著孕周囊腫逐漸增大的有發生腦積水的可能。一旦發現蛛網膜囊腫，要進行羊水穿刺，染色體核型分析，如果正常，在繼續妊娠過程中隨訪腦積水和畸形巨頭的發生。