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法洛四聯症是心臟發育異常,患者可選擇手術治療,矯正心臟的位置
- 由 王醫生科普 發表于 棋牌
- 2023-02-04
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導語:
法洛四聯症
是一種很普遍的
心臟發育異常
,包括右心室肥厚、
室間隔缺損
、主動脈騎跨、
右心室出口道阻塞
(肺動脈狹窄)四種類型,因此被稱為法洛四聯症。兒童在
吃奶、哭鬧、情緒激動
、寒冷時會出現口唇、
指甲、面板青紫等情況,
通常在出生後3~6個月就會出現,具體情況與
右心室流出道阻塞
的情況有關。如果不進行任何處理,兒童通常會在嬰兒時期死去,少數病人能存活至30年。多數兒童在接受
外科治療
後能恢復正常的生命。
01
法洛四聯症有什麼明顯症狀
1、心臟的血液怎麼流動的
心臟的血流可分成兩個方面:
體迴圈與肺迴圈
體迴圈:從左心室流入主幹,再由大小動脈流入全身,再由
毛細血管供血
,再由靜脈迴流至右心房。當右心房內的血流進入到
右心室
時,肺迴圈便會啟動。
肺迴圈:由右心室向肺血管流入肺,經肺中大小血管到達
肺泡
,經氣體交換後再經肺靜脈迴流至
左心房
。從左房處流出的鮮血,再一次進入體迴圈。
2、法洛四聯症兒童在出生後會出現哪些症狀
兒童法洛四聯症的嚴重性,與四種疾病的嚴重性有關,其中
左心室出液管性阻塞
(肺血管狹窄)是由其產生的。由於右心房內的血沒有能夠順利地進入到肺裡,導致體內的
空氣流通受阻
,導致了一種嚴重的
缺氧現象
。其特徵如下:
青紫:
新生兒及嬰兒時期
最顯著的表現。重度兒童在吃奶或哭鬧時,會發現
嘴唇、指甲等毛細血管
較為發達的部位會有瘀青。一般情況較輕的兒童,一般在3-6個月後才會有明顯的表現。
蹲伏:
這是法洛四聯症的典型症狀,也是最獨特的一種症狀,患有法洛四聯症的兒童,在
活動或行走時
,都會先蹲下來,然後再慢慢活動。這是由於兒童在運動過程中需要大量的
氧氣
,會導致兒童
缺氧
,所以蹲著可以
緩解心臟的壓力
,緩解大腦的缺氧。
杵狀指(趾):
因為缺乏氧氣,腳趾、手指等
血液供應較少
的部位,會產生大量的毛細血管,這些部位的骨頭、軟組織也會生長,使手指和指甲的接觸面變大,就好像是用錘子敲木頭一樣。多見於
老年兒童、成人患者
。
新生兒出現
呼吸困難、抽搐
、暈厥、
窒息等
情況時,這是由於
肺部血管
已經變得
狹窄
,造成大腦的
氧氣供應不足
。老年兒童的陣發性低氧程度不如嬰幼兒時期高,主要表現為
陣發性頭暈和頭痛
。
02
法洛四聯症的病因是什麼
1、法洛四聯症的病因是什麼
至今,關於
先天性心臟病
的病因,法洛四聯症等,至今尚未明確,但可以確定的是,
基因與懷孕期間的致畸性
因子
結合。研究發現,妊娠期間暴露
於黃體酮及雌激素
後,嬰兒患上法洛四聯症的機率較高,而在懷孕期間
過度飲用酒精
也會使胎兒發生異常。此外,像
唐氏綜合徵
、努南綜合徵等
先天性染色體異常
的嬰兒,極有可能得法洛四聯症。
2、是否存在法洛四聯症的遺傳
法洛四聯症的
遺傳性
影響相對較少,目前已知的遺傳性因子僅佔10%,在
妊娠期間
應儘量
遠離有毒的環境
。
03
法洛四聯症該怎樣治療
1、什麼科室可以治癒法洛四聯症
通常會選擇
心外科
(或者是胸部手術)。如果有可能的話,可以去
兒科中心做心內科和新生兒科。
2、法洛四聯症的胎兒在妊娠時被發現,是否可以生育
懷孕20-24個星期的
“大異常篩查”
可以發現大部分法洛四聯症,同時也可以做
“胎兒超音波”
檢測。大部分法洛四聯症的病人,只要做了
外科手術
,就能恢復健康。懷孕期間,若發現胎兒患有法洛四聯症,就不需要從醫學上說,將其拋棄。但是也要看個人的狀況,不能給出明確的答覆。
3、怎樣才能治癒法洛四聯症
外科是目前法洛四聯症的主要療法。如果有可能的話,可以進行一次徹底的
心外科手術
,以
矯正心臟的異常
,使
體迴圈和肺迴圈得到改善
,從而達到
緩解心肌缺血
的目的。如果孩子的體質不適合,可以選擇
姑息性的分流
,透過體迴圈和肺迴圈的分離,暫時
增加肺臟的供氧
,讓孩子有希望進行心臟外科的手術。
4、法洛四聯症是否存在危險
法洛四聯症的手術,同樣存在
麻醉風險
,術後出血、
心跳驟停
等風險。但法洛四聯症的外科技術,隨著技術的進步,導致孩子們的死亡率越來越低。
5、法洛四聯症是否會引起其他病症
法洛四聯症兒童在進行
心臟修復手術
時,會出現嚴重的併發症,如:
肺動脈瓣關閉不全
、右心室功能不全、
主動脈根部擴大
、主動脈瓣關閉不全、
心律失常等
。術後長期隨訪,體檢及時發現,採用完善的手術方法進行矯正。此外,法洛四聯症術後患者發生
心肌梗死
的危險也較大。惡性
心律不齊
是造成這種情況的最常見的病因。積極地隨訪和體檢可以發現引起心臟病的危險,並採取相應的預防。
6、法洛四聯症術後是否要做複檢
還得重新檢查一下。檢查的心臟部位包括:10歲以前一次,10歲以後兩年一次;一年一次的心電;
24h的動
動
,通常3-4年一次;成人的核磁共振成像,可以2-4年一次;另外還有
態心電圖
、心導管手術、
運動試驗
。此外,在法洛四聯症患者的早期,由於
心臟電生理檢查等
,
缺乏氧氣
,因此需要對其進行早期的神經發展和恢復。
會對神經系統造成一定的損傷
目前,法洛四聯症和其他一些
結語:
的病因仍然不明,通常被視為
先天性心臟疾病
。孕婦在懷孕期間暴露於黃體酮和雌激素後,有可能患上法洛四聯症,而孕婦
基因和懷孕期間的不良影響
。