血管環畸形

概述

血管環是指主動脈弓等大血管畸形造成對氣管、食管的部分或完全環形包繞和壓迫。血管環先天形成，常在嬰兒期或更晚因壓迫食管、氣管而出現症狀。

血管環壓迫食管、氣管造成呼吸系統疾病或消化問題。呼吸系統表現多為反覆呼吸道感染、喘息或咳嗽；消化系統症狀包括吞嚥困難、餵養困難或嘔吐。有些患者沒有明顯的症狀。血管環可能合併其他先天性心臟病。

主動脈雙弓三維

診斷

診斷血管環首先排除其他原因導致症狀，進行查體或X線檢查。胸部X線可發現主動脈弓在左側還是右側，有無血管環壓迫等原因造成的氣管變形。其他檢查包括心臟CT和超聲心動圖，既幫助確診又幫助制定手術方案。有時可能要進行食管鋇餐造影檢查，吞嚥鋇餐後透過鋇餐在X線下顯影顯示食管形態。為了明確病因和評估狹窄位置和程度可能要進行支氣管鏡檢查。使用很細的支氣管鏡從口腔或鼻腔進入肺支氣管，透過光源和攝像頭觀察氣道、支氣管管腔有無狹窄。

氣管被血管環包繞

治療

壓迫食管、氣管的血管環為了避免併發症需要手術治療。透過外科手術分離血管環解除壓迫，大部分需要開胸手術治療，有時可微創切口治療。根據具體畸形不同，手術方式也各異。

氣管受壓迫

血管環患者無論是兒童還是成人都需要終身隨訪，定期檢查評估。後期檢查治療需要先天性心臟病專業醫生、呼吸科醫生、消化科醫生、耳鼻喉科醫生共同參與。