先心病未重視，福建6歲娃被拖成肺動脈高壓，福醫協和醫生臨危手術

近日，

福建醫科大學附屬協和醫院

心外科廖東山主任的門診，

來了一位可愛的小姑娘，

複查的同時，

給廖主任送上錦旗。

誰也看不出，在1年多前，

她還是一位徘徊在鬼門關前的

先天性心臟病患兒。

先心病未重視，拖成重度肺動脈高壓

起初，小茜（化名）只患有一種簡單的

先天性心臟病——室間隔缺損，

然而家長並未在意，

沒有及時診療，病情逐漸加重，導致小茜一動就喘。

一年前，家長找到福醫協和醫院心外科主任醫師廖東山。

“當時我怎麼也看不出這是個5歲的小朋友，瘦瘦小小的、唇色紫紺。”廖東山主任回憶道。

小茜入院後，廖主任團隊予以詳細的檢查，當時心臟彩超檢查結果回報：

先天性心臟病，室間隔缺損，重度肺動脈高壓

（收縮壓121mmHg，正常肺動脈收縮壓各項指標表明可能有手術禁忌症。

醫生們沒有放棄，安排進一步的漂浮導管檢查，測小茜的肺血管阻力指數，然而現實依舊是殘酷的，達到11。4 WUm2（外科手術指徵是其他各項資料均指向“艾森曼格綜合徵”（為心臟常規手術禁忌症）。

廖東山團隊只好調整治療方案，

予口服降肺動脈壓力藥物治療，

叮囑其家屬千萬不可放棄，定期複查。

臨危手術，醫生與患兒一起闖關

經過1年的治療，小茜活動後氣喘較原先明顯改善，嘴唇也紅潤了不少，複查心臟彩超，提示肺動脈壓力降到了102mmHg。漂浮導管檢查結果顯示，

小茜的肺血管阻力指數已降至7.98WUm2，正好是手術臨界點。

廖東山考慮到，

如果繼續口服治療，小茜病情可能不會改善甚至加重，導致失去手術機會。

與家屬充分溝通後，決定放手一搏。

手術過程中，

小茜的肺動脈壓力一度直線上升，甚至反超主動脈壓力。

醫生們臨危不亂，體外迴圈灌注師繼續並行迴圈，並予緩慢經驗性給血，補充容量；

麻醉師予以強心、靜脈及吸入同步降肺動脈壓，肺動脈壓穩步下降，病人安返心外科重症監護室。

廖東山主任醫師（左一）、謝先標主治醫師（右一）及其團隊為小茜手術

“我從醫這麼多年來，可以說是第一次碰到這種情況，太兇險了，簡直就和死神搏鬥！好在小茜挺過來了！”廖主任回憶道。

孩子被篩查出先心病，應儘快確診治療

小茜回到監護室後血流動力學相對穩定，術後20天順利出院。術後3個月門診複查心臟彩超，提示肺動脈壓力明顯下降。小茜也開始了正常的新生活，即將回到幼兒園。

術後4個月小茜家中騎車照

據瞭解，福建省新生兒先心病篩查專案管理辦公室掛靠福建醫科大學附屬協和醫院心外科。

廖東山主任告訴記者：

隨著先天性心臟病篩查工作的普及，許多患有先天性心臟病的寶寶被篩查出來，基本能做到早發現、早治療。

但也存在個別漏篩查者亦或者是不願意配合篩查者，甚至是家長未能正確認識，擔心寶寶太小，無法耐受手術打擊而錯過最佳治療時機者，這都會給原本簡單的治療增加許多的挑戰。

我們建議患兒查出先心病後，儘快就診，聽取專業醫生的治療建議。

【來源：福建衛生報】

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