原發性輸卵管癌發病率低、致死率高，是女性生殖系統罕見腫瘤之一

導語：原發性輸卵管癌

由於

發病率低、

致死率高，是女性生殖系統罕見的惡性腫瘤之一，考慮到這種疾病的罕見性，關於

原發性

輸卵管癌的

前瞻性文獻是有限的。2011年

美國癌

症

基因組透過比較卵巢HGSC與STIC的基因表

達水平差異，進一步證實STIC是HGSC的前期病變。因此

原發性輸卵管癌

的真實發病率被嚴重低估。

01

原發性輸卵管癌的發病率呈上升趨勢，臨床上發病隱匿，症狀不典型

1、疾病概述

隨著卵巢癌的“

二元論

”模型和輸卵管起源學說的逐漸發展、輸卵管全面取材技術的規範化實施，婦科腫瘤相關的臨床、影像、病理醫師對

卵巢癌

起源有了進一步的認識，提高了原發性輸卵管癌的疾病

診斷水平

。目前全球報道原發性輸卵管癌發病率呈

上升趨

勢

，但仍以多中心研究為主。

在接受預防性雙側輸卵管卵巢

切除

術

（RR-BSO）治療的遺傳性乳腺癌和卵巢癌綜合徵的女性中，3%-8%的女性發現了STIC病變，

其中，

13%-53%的女性同時伴有HGSC。因此，對於

乳腺癌

和卵巢癌綜合症遺傳高風險的女性和一般風險的女性來說，主張進行RR-BSO和預防性輸卵管切除術，可以提高

癌前病變

和早期浸潤性癌的檢出率。

然而，值得注意的是，儘管

STIC病變

在具有原發性輸卵管癌遺傳傾向的女性中相對常見，但在沒有生殖系突變而接受手術治療的

女性中

，發現STIC或早期輸卵管癌的機率不到1%。

原發

性

輸卵管癌尚無特異的臨床症狀，因其組織學特徵和生物學行為與卵巢癌相似常被誤診，

誤診率極高。

只有極少數原發性輸卵管癌在

術前確診

，術前診斷困難，多數患者診斷時已達到晚期。根據2020年NCCN《卵巢癌包括輸卵管癌及原發性腹膜癌

臨

床實踐指南

》推薦，原發性輸卵管癌患者的治療

首選手術治療

，早期原發性輸卵管癌行全面分期手術，晚期原發性輸卵管癌儘量達到理想的腫瘤細胞減滅術，同時聯合以鉑類為

基礎的化療

。

美國臨床腫瘤學會指出，儘管初次腫瘤細胞

減滅術

是患者的首選手術，但對於圍手術期高風險、達到理想腫瘤減滅術可能性低的患者應接受新輔助化療

聯合

間歇

性

腫瘤細胞減滅術（IDS）。

隨著抗血管內皮生長因子

（VEGF）

抗體、

PARP抑制劑等新型藥物的加入，給卵巢癌的治療帶來巨大的變化，患者的臨床療效確有提高，

生存期延長，

但總體生存期仍短，預後較差。

2、病史及臨床表現

原發性輸卵管癌發病高峰年齡為

52-57歲

，中位年齡55歲，大多數原發性輸卵管癌發生於絕經後婦女。但有報道稱已出現17-19歲的年輕

輸

卵管癌病例

。原發性輸卵管癌特異的臨床表現即“

三聯徵

”：間歇性陰道排液、腹痛、盆腔包塊，但“三聯徵”並不常見，僅約15%，部分患者可出現不孕、腹脹、胃腸不適、尿頻、尿急等症狀。

發病隱匿，症狀不典型，患者

可

無症狀

，更多在術中或術後偶然發現，早期診斷率極低。術前診斷很困難，誤診率極高。在原發性輸卵管癌

分期手術中

，肉眼及鏡下均不能區分晚期輸卵管腫瘤和

卵巢腫瘤的差異

，即使切除腫瘤組織送檢，也不能確定腫瘤的來源。同時臨床、病理、影像醫生對輸卵管癌的認識不足也使得很多輸卵管癌被誤診為

卵巢癌

。

3、影像學檢查

（1）婦科超聲檢查

婦科超聲檢查可發現

盆腔內包塊

，動態連續掃描準確觀察病灶的大小、形態、部位。原發性輸卵管癌的超聲影象有3種類型：臘腸樣的

完全實性腫塊；

囊性腫塊內有較多實性成分或條狀分隔；

管狀結構，

包含乳頭狀突起和腔內腫塊，與正常卵巢組織分界清楚。在鑑別良、惡性腫瘤上血流阻力指數（RI）＜0。5有重要的

參考價值

。

在彩色和頻譜多普勒檢查中，

實性成

分

內低阻抗血流的血管密度增加是原發性輸卵管癌的典型特徵。一般情況下，超聲下若發現與卵巢

分界清楚、

血流訊號豐富的梭形或臘腸狀腫物，均應考慮

輸卵管癌的可能。

此外，

三維超聲

可以幫助區分輸卵管與周圍組織的解剖關係，透過精確顯示輸卵管管壁的異常突起和假分隔，進一步明確癌灶浸潤和

擴散情況

，提高原發性輸卵管癌的

早期診斷率。

因此，臨床工作中利用經陰道彩超聯合三維超聲掃描，可顯著提高輸卵管癌的檢出率。

（2）CT

原發性輸卵管癌在CT上表現為附件區囊性或

實性腫塊

，以實性為主，部分患者輸卵管管壁可見

異常突起

，腫塊大者常伴有輸卵管積水。輕度至中度強化，其強化程度低於正常子宮肌層。

（3）MRI

MRI典型影像為：在MR成像中，T2加權MR影象上的

實性

成分為等訊號至輕度高訊號，T1加權MR影象上的實性成分為

低訊號

。固體成分在擴散加權MR影象上顯示高訊號強。

靜脈注射

造影劑後明顯增強顯影有助於區分腫瘤內的實性成分與其他原因引起輸卵管積水或積膿的出血或細胞碎片。MRI有高於數倍的

軟組織分辨能力

，能更有效發現臨床的

早期病變

，同時直接顯示腫瘤對周圍軟組織的浸潤，有助於術前分期。

02

瞭解迴圈免疫細胞與腫瘤的關係，對原發性輸卵管癌預後有指導意義

據報道，機體炎症透過促進

細胞增殖、

血管生成和基因修復參與惡性腫瘤的發生、侵襲、進展和轉移過程。1876年，Virchow首次報道全身

炎症通

過

招募白細胞到腫瘤組織對癌症進展產生

重

要影響

。其他研究報道炎症誘導的先天免疫以及炎症和免疫的平衡影響癌症的進展。

同時，血小板除了在止血、血栓形成和創傷過程中

的重要作用外

，也是腫瘤相關的全身炎症反應指標，在

腫瘤發生

的各個過程中，包括血管生成和轉移過程中，也被認為是活躍的參與者。中性粒細胞、淋巴細胞和血小板是腫瘤微環境的

重要成員

，而腫瘤的發生是一個複雜的過程，

多階段，多步驟。

且每一個階段都受到腫瘤微環境中的免疫細

胞限速調節

，研究迴圈免疫細胞變化可能對腫瘤的預後預測具有

指導意

義

。外周血中性粒細胞或淋巴細胞計數可作為腫瘤預後的指標，但其水平易受多方面因素影響，波動性大，而NLR、PLR反映了機體外周迴圈系統抗腫瘤與促腫瘤的動態平衡，

結果更穩定。

結語：儘管提高原發性輸卵管癌患者

早期診斷率

，對高危患者提前進行分層管理，施以

針對性治療

以及預測腫瘤預後方面意義重大，但受限於現有

的輔助檢查技術，

無法對早期原發性輸卵管癌進行

有效準確的診斷

。因此，迫切需要探尋一種方法，滿足無創、敏感性高、易操作、連續

觀察

特點，達到早期快速篩查。