發熱、寒顫、面板疼痛……醫生提醒：這種面板病不僅罕見，嚴重時可能致命

一提到面板病，很多人的第一反應是“有礙觀瞻”“麻煩”，鮮為人知的是有一種面板病叫做泛發性膿皰型銀屑病，簡稱GPP，深深折磨著“少數人”，嚴重時甚至可以致命。面板科專家提醒：GPP是一種罕見且較嚴重的面板疾病，因醫患認知不足，漏診、誤診現象普遍，患者朋友需要積極治療、規範治療，做好疾病合理的長期控制。

罕見並可致命，在中國每10萬人中約有1-2人患病

GPP是一種罕見的、複發性或持續發作的面板疾病。

在中國，每十萬人中就約有1-2人患GPP。該病發作時，患者的面板會變紅，並在身體各區域爆發出許多無菌性的膿皰，可能出現發熱、寒顫和面板疼痛等症狀，嚴重時可能會引起器官衰竭和感染性併發症，甚至危及生命。

醫生還提醒，GPP發作時，不光嚴重程度無法預測，發作的時間同樣難以捉摸。該疾病可能隨時發作，發作可能會持續數週，並需要數月才能痊癒，許多患者甚至在兩次發作間持續出現症狀。

據一項面向GPP患者的線上問卷調查結果顯示，

許多患者均有過GPP確診延遲的經歷，

主要延遲原因包括誤診（59%）、輾轉多個醫療機構並拜訪多位專家（51%）、沒有渠道諮詢有關專家（18%）等。“在他們得到明確的診斷前，症狀通常已持續數月，甚至數年之久。”中國醫科大學附屬第一醫院面板科主任高興華教授說。

國際上尚無統一的GPP診斷標準和疾病嚴重度的評估標準，GPP現有的治療多借鑑於斑塊狀銀屑病患者的治療經驗，治療方案也極有限。當前對GPP疾病的治療以緩解症狀為目標，治療方案包括口服藥物、光療、注射生物製劑等。所有方案可能需要經過一段時間驗證，才能確定是否適合患者。

“現有手段無法實現一次用藥後產生徹底性改變，只能儘量減少復發，最大程度維持個人和社會生活。”高興華教授說，許多臨床醫生已開始探索各類生物製劑在GPP治療中的應用，如近期獲批的靶向白介素-36受體（IL-36R）人源化單克隆抗體佩索利單抗可為此類疾病發作管理提供新選擇，改善患者生活質量。

社會多方發力，惠及更多GPP患者

除醫學支援，GPP需要社會多方更多幫助。2021年6月，在勃林格殷格翰公益支援下，蔻德罕見病中心啟動了中國GPP患者組織孵化專案。短短半年內，該專案已發展出一個覆蓋全國人數超過100人的患者社群，並開展了包括建設患者服務平臺“GPP患者關愛中心”微信公眾號、首屆中國GPP醫患交流會等患者支援活動。

2022年2月，罕見面板病領域患者公益組織“銀杏罕見面板病（GPP）關愛中心”在上海成立。這是我國首個GPP患者設立的公益關愛組織，構建集情感關懷、疾病科普、醫患溝通、診療支援、完善保障體系等多位一體的公益平臺。同年12月24日，由蔻德罕見病中心、銀杏罕見面板病GPP關愛中心聯合主辦、勃林格殷格翰公益支援的2022年罕見病面板病醫學論壇上，罕見病GPP關愛中心醫學顧問委員會正式成立，由高興華教授擔任首席醫學顧問，西安交通大學第二附屬醫院耿松梅教授、南方醫科大學附屬面板病醫院院長楊斌教授、上海市面板病醫院副院長史玉玲教授等專家擔任醫學顧問，致力於更好地為患者服務。

高興華教授表示，隨著國內經濟的發展和科技的進步，對面板科罕見病的認識也日新月異。目前罕見病診療領域存在較大突破空間，相信隨著國家醫療政策支援和藥物可及性的改善，同時在更多社會力量和行業同道們的幫助下，得以讓更多罕見病患者看見希望的曙光，重拾生活信心。

作者：唐聞佳

編輯：唐聞佳

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