首例！欺負兒童的“惡魔”KT綜合徵，開展聯合手術

齊魯晚報·齊魯壹點記者 韓虹麗 通訊員 王長鳳

近日，山東大學齊魯兒童醫院血管瘤科&介入醫學科郭磊主任團隊成功完成一例兒童複雜KT綜合徵（KTS）的治療——-彈簧圈置入+泡沫硬化+微波消融手術聯合治療。據悉，這是全球首次針對兒童KT綜合徵患兒開展此聯合手術，本次聯合治療的成功標誌著山東大學齊魯兒童醫院介入血管外科團隊醫療技術水平達到嶄新高度，為廣大KT綜合徵患兒提供新的治療機會和希望。

據悉，6歲的靜靜（化名）生後就出現的右下肢多發紅斑打破了原本快樂家庭，家長立即到當地醫院就診，醫生考慮胎記，未行治療。後來右下肢的紅斑顏色逐漸加深，更嚴重的是家長髮現小可的右下肢逐漸比左側增粗。經多方推薦家長找到山東大學齊魯兒童醫院血管瘤科&介入醫學科的郭磊主任團隊，經MR檢查發現右下肢靜脈系統先天性發育異常，郭磊主任結合小可的臨床症狀和MR檢查考慮診斷為KT綜合徵，立即跟家長詳細解釋小可病情的罕見性和嚴重性，評估病情後對小可制定了分步、有序的治療方案。

“首先進行了右下肢動、靜脈造影術並經導管完成動脈硬化栓塞術，閉塞了下肢冗雜的供血動脈。隨後，予以逐步封堵下肢邊緣靜脈，重建下肢靜脈迴流系統，行影像引導經皮硬化術+彈簧圈植入術，患兒下肢的僵硬、沉重感較前明顯緩解。”郭磊說道。

1月20日下午郭磊主任團隊制定了嚴謹細緻、科學可行的治療方案，憑藉紮實的介入技術水平成功行微波消融術閉塞患兒下肢長達38。7cm的邊緣靜脈及異常交通，完成此例治療。這是全球首次採用此聯合手術治療複雜兒童脈管畸形疾病，具有卓著的進步意義，為此類疾病的治療開創了新的局面和方向。

郭磊主任團隊在手術中

KT

綜合徵到底是什麼“惡魔

”

？

為什麼很多醫生和家長談KTS色變？KT綜合徵（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）是一種罕見的複雜脈管畸形，是一組發生於過度生長肢體的低流速脈管畸形（毛細血管、淋巴管和靜脈畸形）。其臨床特徵為：①微靜脈畸形，即葡萄兩色斑；②軟組織和骨骼增生肥大，偶爾伴有萎縮；③非典型性側支靜脈曲張。

KTS屬混合性脈管畸形，包含3種異常脈管成分：靜脈-微靜脈（或毛細血管）和淋巴管，常發生於下肢，單側多見，可出現行走沉重感、乏力、血栓、疼痛、反覆潰瘍，凝血功能障礙，嚴重者會出現心功能衰竭，最後截肢以延續生命。胃腸道及泌尿生殖道受累也很常見，出現反覆難治性便血，貧血，嚴重者危及生命。國際指南提倡早期治療，尤其是在兒童期行介入治療，可明顯緩解疾病進展，減少併發症的發生。

KTS作為一種難治性複雜脈管畸形仍需要與其他類似疾病鑑別診斷，例如先天性脂肪瘤性過度生長、脈管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼異常/脊柱側彎綜合徵（CLOVES 綜合徵）、Proteus 綜合徵，伴過度生長的毛細血管靜脈畸形（DCMO ）、伴過度生長的瀰漫性毛細血管畸形，以及 Parkes Weber 綜合徵。

山東大學齊魯兒童醫院血管瘤科&介入醫學科是山東省三甲醫院中唯一的兒童血管瘤專科，是省內首家兒科介入治療科室，填補了省內臨床醫療該專業上的空白。目前是中國血管瘤血管畸形聯盟副主席單位、中國婦兒介入聯盟副理事長單位、中國醫師協會介入醫師分會兒科介入專委會副主任委員單位、中國婦兒介入技術創新中心副主任委員單位，也是中國血管畸形規範化治療培訓基地和中國出血中心聯盟專科醫院示範基地，同時承擔國家衛健委血管瘤血管畸形綜合診治專項能力培訓專案。

科室擁有全面且安全有效的血管瘤治療方式：口服、鐳射、注射、外敷、介入等，不開刀、不留疤痕，將原來無法切除或需要較大創傷才能完成的高難度手術轉為微創甚至無創治療，具有痛苦少、恢復快、住院時間短、療效顯著的優勢，迅速成為血管瘤患兒治療的最佳選擇。

近5年，科室先後承擔省市級科研4項，在國內外核心期刊發表論文20餘篇，其中SCI收錄14篇，並參與制定中國靜脈畸形專家共識、中國動靜脈畸形診斷及介入治療專家共識，獲得發明專利及實用新型專利14項。先後開展新技術20餘項，填補了多項省市技術空白。診療範圍以血管瘤、淋巴管瘤、脈管畸形為核心，涵蓋了包括視網膜母細胞瘤、肝母細胞瘤等惡性腫瘤及肺隔離症、肺動靜脈畸形、咯血、消化道出血、食道狹窄、腎動脈狹窄等在內的多種疾病。累計完成KT綜合徵介入治療200餘例。