什麼是可逆性腦後部白質病變綜合徵？

原創 詹慧柏 唐偉 醫學界神經病學頻道

學習，收藏！

高齡產婦，妊晚期，突然出現抽搐，視物不清，血小板減少，您診斷什麼病？今天，大連大學附屬新華醫院神經內科的唐偉教授帶大家分析一個危重罕見病例。

病例資料

患者女，46歲，孕36周，因“發作性肢體抽搐伴頭痛、嘔吐18小時”入院。

患者於18小時前無明顯誘因出現意識喪失，雙手握拳，四肢強直，持續約1分鐘後緩解，並伴有頭痛頭暈、噁心嘔吐。既往有妊娠期高血壓病史。

▎查體 ：體溫36。1℃，心率108次/min，血壓220/120mmHg，嗜睡，雙側瞳孔等大等圓，對光反射敏感。四肢活動正常，肌力Ⅴ級，肌張力適中。頸軟，無抵抗。眼底檢查示視乳頭水腫。

▎輔助檢查：肝功谷丙轉氨酶309U/L，穀草轉氨酶280U/L，白蛋白26g/L。血細胞分析：白細胞計數15。89×109/L，中性粒細胞百分比0。823。血紅蛋白113。0g/L，血小板計數39×109/L。凝血常規：PT13。3s，血漿纖維蛋白原測定0。76g/L，活化部分凝血活酶時間（APTT）35。00s。

頭顱CT可見兩側基底節、頂葉、枕葉可見片狀低密度影，邊界模糊。顱腦MRI示雙側基底節、額葉、頂葉、枕葉可見多發斑片狀稍長T1、T2 訊號，邊界欠清晰，FLAIR高訊號。

診斷分析

▎診斷依據：患者高齡妊娠女性，孕晚期。臨床表現為發作性肢體抽搐、視物不清、頭痛。既往有妊娠期高血壓病史。入院血壓220/120mmHg，CT與MRI提示分佈於雙側基底節區、頂葉、枕葉片狀病灶，可診斷為可逆性腦後部白質病變綜合徵（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）、子癇。患者凝血功能異常，肝酶升高和血小板減少，診斷HELLP綜合徵。

▎診斷：可逆性腦後部白質病變綜合徵、子癇、HELLP綜合徵。

RPLS的症狀和發病機制

RPLS的概念最早是由Judy Hinchey於1996年提出，認為此病的發病機制是由於大腦後頂枕部區域性腦水腫，命名為可逆性腦後部白質病變綜合徵。

此外，也有學者提出高血壓白質腦病、高灌注白質腦病、可逆性白質腦病以及枕頂白質腦病等概念來描述這類臨床綜合徵。

▎RPLS症狀

RPLS多見於惡性高血壓或妊娠子癇、嚴重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植後接受免疫抑制治療的患者。本患高齡產婦，孕晚期，發作性抽搐，血壓高，考慮妊娠子癇。

RPLS症狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質盲或其他視覺改變、小腦性共濟失調等。本患發作性抽搐，為皮層病變所致。頭痛、嘔吐為顱壓高表現。患者視物不清，與顱壓高視乳頭水腫、枕葉病變有關。絕大多數患者神經系統症狀能夠完全恢復。

HELLP綜合徵是一組妊娠高血壓疾病患者伴有溶血、肝酶升高及血小板減少為特徵的綜合徵。主要病理生理改變為血管痙攣、血管內皮損傷、血小板聚集與消耗、纖維蛋白沉積和終末器官缺血等，與妊娠期高血壓疾病病理生理相似，目前的研究認為HELLP綜合徵的發生與免疫因素有關，也有研究表明HELLP綜合徵的發病機制與瘦素和凝血因子基因突變有關。

▎RPLS發病機制

RPLS 發病機制主要包括 ：

血管內皮細胞受損學說：免疫等原因導致內皮細胞損傷，進而引起血管源性水腫，導致器官功能障礙。研究表明子癇患者腦水腫程度與血壓無明顯相關性，與血管內皮受損直接相關。而最新的研究表明，血管緊張素１型受體拮抗劑透過啟用腫瘤壞死因子-α（TNF-α）和內皮素-１（ET-１），從而誘導妊娠期毛細血管內皮細胞和肝臟損傷。

腦血管痙攣學說：由於血壓的急驟上升導致血管收縮，腦組織及血管內皮細胞處於低氧狀態，進而啟用內皮細胞釋放生長因子，刺激血管再生及增加血管通透性，造成血管源性水腫。高血壓引起的血管收縮可能是加重血管源性水腫發展的主要機制。

腦血管過度灌注學說：血壓急驟上升破壞了腦血管自動調節機制，導致小動脈擴張。急劇升高的血壓及血管過度灌注引起內皮細胞破壞，引起血管源性水腫。

RPLS發病機理以血管內皮受損為中心環節，而HELLP 綜合徵的可能機制為為血管內皮受損學說（目前佔主流地位），因此考慮這兩種疾病為血管內皮受損在靶器官及全身迴圈系統的不同表現。

該例HELLP 併發RLPS血壓驟升超過血管調節能力，引起代謝紊亂、血管內皮受損，發生血管源性水腫。RPLS與 HELLP綜合徵的治療關鍵是早診斷、早治療。治療包括如終止妊娠、降壓、保肝、輸血、激素等治療，預後良好。若治療延誤可能導致血管源性水腫向細胞毒水腫轉變，引起不可逆性變化。

RPLS的受累部位及影像學表現

就RPLS受累部位而言，為何選擇性累及大腦半球后部？目前大多學者認為是由於大腦半球后部由椎基底動脈系統的後迴圈系統供血，相比較前迴圈的頸內動脈系統而言，缺少豐富的交感神經支配；而交感神經可以在血壓急驟升高時幫助維持腦血管的自我調節能力，因此後部白質更容易出現血管的滲透性增加引起血管源性的腦水腫。

臨床上患者的症狀體徵和影像學表現大多會隨著血壓的控制而較快消失，也高度提示病變性質是一個可逆性的血管源性腦水腫過程。RPLS在影像學表現主要累及後部腦白質，常見的部位為頂、枕葉皮質下白質，腦幹、基底節和額葉也可累及。

CT表現為低密度灶，MRI檢查提示T1低訊號，T2FLAI高訊號，DWI及表觀彌散係數（ADC）為高訊號。患者經過有效的治療1-2 周後，RPLS臨床與影像學表現明顯改善或者完全恢復。

圖1顱腦CT示腦組織水腫明顯，雙側基底節、頂葉、枕葉可見片狀低密度影，邊界模糊。

圖2 顱腦MRI T2WI示雙側基底節、額葉、頂葉、枕葉可見多發斑片狀高訊號，邊界欠清晰，以上均為T2WI。

圖3 顱腦MRI T1WI示雙側枕葉可見斑片狀低訊號。

圖4 T2FLAIR示雙側基底節、額葉、頂葉、枕葉可見多發斑片狀高訊號，邊界欠清晰。

本文首發：醫學界神經病學頻道

本文作者：雲南省曲靖市會澤縣人民醫院 詹慧柏

大連大學附屬新華醫院神經內科 唐偉