法洛四聯症是心臟發育異常，患者可選擇手術治療，矯正心臟的位置

導語：

法洛四聯症

是一種很普遍的

心臟發育異常

，包括右心室肥厚、

室間隔缺損

、主動脈騎跨、

右心室出口道阻塞

（肺動脈狹窄）四種類型，因此被稱為法洛四聯症。兒童在

吃奶、哭鬧、情緒激動

、寒冷時會出現口唇、

指甲、面板青紫等情況，

通常在出生後3~6個月就會出現，具體情況與

右心室流出道阻塞

的情況有關。如果不進行任何處理，兒童通常會在嬰兒時期死去，少數病人能存活至30年。多數兒童在接受

外科治療

後能恢復正常的生命。

01

法洛四聯症有什麼明顯症狀

1、心臟的血液怎麼流動的

心臟的血流可分成兩個方面：

體迴圈與肺迴圈

體迴圈：從左心室流入主幹，再由大小動脈流入全身，再由

毛細血管供血

，再由靜脈迴流至右心房。當右心房內的血流進入到

右心室

時，肺迴圈便會啟動。

肺迴圈：由右心室向肺血管流入肺，經肺中大小血管到達

肺泡

，經氣體交換後再經肺靜脈迴流至

左心房

。從左房處流出的鮮血，再一次進入體迴圈。

2、法洛四聯症兒童在出生後會出現哪些症狀

兒童法洛四聯症的嚴重性，與四種疾病的嚴重性有關，其中

左心室出液管性阻塞

（肺血管狹窄）是由其產生的。由於右心房內的血沒有能夠順利地進入到肺裡，導致體內的

空氣流通受阻

，導致了一種嚴重的

缺氧現象

。其特徵如下：

青紫：

新生兒及嬰兒時期

最顯著的表現。重度兒童在吃奶或哭鬧時，會發現

嘴唇、指甲等毛細血管

較為發達的部位會有瘀青。一般情況較輕的兒童，一般在3-6個月後才會有明顯的表現。

蹲伏：

這是法洛四聯症的典型症狀，也是最獨特的一種症狀，患有法洛四聯症的兒童，在

活動或行走時

，都會先蹲下來，然後再慢慢活動。這是由於兒童在運動過程中需要大量的

氧氣

，會導致兒童

缺氧

，所以蹲著可以

緩解心臟的壓力

，緩解大腦的缺氧。

杵狀指（趾）：

因為缺乏氧氣，腳趾、手指等

血液供應較少

的部位，會產生大量的毛細血管，這些部位的骨頭、軟組織也會生長，使手指和指甲的接觸面變大，就好像是用錘子敲木頭一樣。多見於

老年兒童、成人患者

。

新生兒出現

呼吸困難、抽搐

、暈厥、

窒息等

情況時，這是由於

肺部血管

已經變得

狹窄

，造成大腦的

氧氣供應不足

。老年兒童的陣發性低氧程度不如嬰幼兒時期高，主要表現為

陣發性頭暈和頭痛

。

02

法洛四聯症的病因是什麼

1、法洛四聯症的病因是什麼

至今，關於

先天性心臟病

的病因，法洛四聯症等，至今尚未明確，但可以確定的是，

基因與懷孕期間的致畸性

因子

結合。研究發現，妊娠期間暴露

於黃體酮及雌激素

後，嬰兒患上法洛四聯症的機率較高，而在懷孕期間

過度飲用酒精

也會使胎兒發生異常。此外，像

唐氏綜合徵

、努南綜合徵等

先天性染色體異常

的嬰兒，極有可能得法洛四聯症。

2、是否存在法洛四聯症的遺傳

法洛四聯症的

遺傳性

影響相對較少，目前已知的遺傳性因子僅佔10%，在

妊娠期間

應儘量

遠離有毒的環境

。

03

法洛四聯症該怎樣治療

1、什麼科室可以治癒法洛四聯症

通常會選擇

心外科

（或者是胸部手術）。如果有可能的話，可以去

兒科中心做心內科和新生兒科。

2、法洛四聯症的胎兒在妊娠時被發現，是否可以生育

懷孕20-24個星期的

“大異常篩查”

可以發現大部分法洛四聯症，同時也可以做

“胎兒超音波”

檢測。大部分法洛四聯症的病人，只要做了

外科手術

，就能恢復健康。懷孕期間，若發現胎兒患有法洛四聯症，就不需要從醫學上說，將其拋棄。但是也要看個人的狀況，不能給出明確的答覆。

3、怎樣才能治癒法洛四聯症

外科是目前法洛四聯症的主要療法。如果有可能的話，可以進行一次徹底的

心外科手術

，以

矯正心臟的異常

，使

體迴圈和肺迴圈得到改善

，從而達到

緩解心肌缺血

的目的。如果孩子的體質不適合，可以選擇

姑息性的分流

，透過體迴圈和肺迴圈的分離，暫時

增加肺臟的供氧

，讓孩子有希望進行心臟外科的手術。

4、法洛四聯症是否存在危險

法洛四聯症的手術，同樣存在

麻醉風險

，術後出血、

心跳驟停

等風險。但法洛四聯症的外科技術，隨著技術的進步，導致孩子們的死亡率越來越低。

5、法洛四聯症是否會引起其他病症

法洛四聯症兒童在進行

心臟修復手術

時，會出現嚴重的併發症，如：

肺動脈瓣關閉不全

、右心室功能不全、

主動脈根部擴大

、主動脈瓣關閉不全、

心律失常等

。術後長期隨訪，體檢及時發現，採用完善的手術方法進行矯正。此外，法洛四聯症術後患者發生

心肌梗死

的危險也較大。惡性

心律不齊

是造成這種情況的最常見的病因。積極地隨訪和體檢可以發現引起心臟病的危險，並採取相應的預防。

6、法洛四聯症術後是否要做複檢

還得重新檢查一下。檢查的心臟部位包括：10歲以前一次，10歲以後兩年一次；一年一次的心電；

24h的動

動

，通常3-4年一次；成人的核磁共振成像，可以2-4年一次；另外還有

態心電圖

、心導管手術、

運動試驗

。此外，在法洛四聯症患者的早期，由於

心臟電生理檢查等

，

缺乏氧氣

，因此需要對其進行早期的神經發展和恢復。

會對神經系統造成一定的損傷

目前，法洛四聯症和其他一些

結語：

的病因仍然不明，通常被視為

先天性心臟疾病

。孕婦在懷孕期間暴露於黃體酮和雌激素後，有可能患上法洛四聯症，而孕婦

基因和懷孕期間的不良影響

。