嬰兒痙攣症ACTH治療

左側額葉軟化灶是什麼意思

嬰兒痙攣症的患兒父母四處求藥，積極打A，打A這個是怎麼回事？

嬰兒痙攣症是嬰幼兒期特有的癲癇綜合徵，為難治性癲癇的一種，可造成兒童嚴重的智力障礙，應用傳統抗癲癇藥療效差。近年來，推薦ACTH作為治療嬰兒痙攣症的首選用藥，且早期用藥療效較好，只有儘早控制嬰兒痙攣發作，才能最大限度地提高患兒今後的生命質量。

病例介紹

患者年齡：2歲11個月

患者性別：女

簡要病史：

患兒反覆抽搐發作2年餘，每於睡前或睡醒後發作，表現為雙眼凝視，突然點頭，上肢內收呈抱球動作，下肢向腹部屈曲，然後外展前伸，呈成串發作，每串發作約30-40次，持續約5~10分鐘左右可自行緩解，每天約發作5~45次。

予德巴金口服抗癲癇治療，但療效欠佳。

頭顱CT示左側額葉腦軟化灶。

腦電圖示高峰節律紊亂。

診斷為嬰兒痙攣症。

德巴金每天3次，每次1ml，硝基泮每天3次，每次五分之一。維生素B6每天3次，一次二分之一。

2年來，曾到多家醫院就診，用過多種抗癇藥物，如下圖。但療效不佳，當地醫院建議轉院ACTH治療。

轉院後診療情況如下圖。

臨床療效方面，睡眠時腦電圖表現：

（A） 2歲時，中央顳區出現重複性棘波放電。

（B） 在最初的ACTH治療前，在中央顳區觀察到瀰漫性持續的高電壓尖峰放電和高電壓的波形放電。

（C） 在最初的ACTH治療後，棘波放電消失。

（D） 復發後，瀰漫性連續高壓尖峰和波放電重現。

（E） 在每週的ACTH治療後，在兩個中心區域觀察到很少的棘波放電。

（F） ACTH治療結束近一年後，未見陣發性腦電活動。

病例述評

嬰兒痙攣症ACTH治療的依據：

①透過負反饋調節直接和間接抑制可以誘導痙攣發作的促腎上腺皮質激素釋放激素的分泌、釋放；

②刺激腎上腺皮質釋放有抗驚厥作用的糖皮質激素、脫氧皮質酮、孕酮和雄性激素；

③ACTH作為抑制性神經遞質可直接和間接作用於GABA受體從而對抗驚厥；④刺激神經生長因子的合成，對中樞神經系統有直接治療作用；

⑤ACTH 透過影響５-羥色胺、乳酸及丙酮酸的代謝途徑發揮抗驚厥作用。

ACTH 的不良反應

ACTH治療目前只有少數國內醫院開展，治療需要住院進行。雖為一線用藥，但其嚴重副作用亦需要重視。主要的不良反應：感染、高血壓、電解質紊亂、腦萎縮、白內障、庫欣綜合徵、可逆的肥厚性心肌病、短暫的運動障礙等；偶有死亡患兒，常見原因是感染。

ACTH 的替代治療

ACTH的臨床應用限制很大原因與市場短缺、價格昂貴等因素有關，但目前市場上尚沒有可以完全取代 ACTH的藥物。大多數臨床醫生考慮使用糖皮質激素治療。 其中，潑尼松龍與 ACTH相比，副作用更小（53％與 80％）， 價格更便宜（ 200美元 與接近 70000美元），但對於糖皮質激素是否能取代 ACTH，目前尚有爭議。