「轉發」霍奇金淋巴瘤（HL）的臨床特點與診斷

霍奇金淋巴瘤（HL）

HL是一種獨特的淋巴系統惡性疾病，男性多於女性，男女之比為1。4∶1～1。3∶１。其發病年齡在歐美髮達國家呈較典型的雙峰分佈，分別在15～39歲和50歲以後；而包括中國在內的東亞地區，發病年齡多在30～40歲，呈單峰分佈。

1。 臨床表現：

90%的HL以淋巴結腫大為首發症狀，多起始於一組受累的淋巴結，以頸部和縱隔淋巴結最常見，隨著病情進展可逐漸擴散到其他淋巴結區域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初診時多無明顯全身症狀，20%～30%的患者可伴有B症狀，包括不明原因的發熱、盜汗和體重減輕，還可以有瘙癢、乏力等症狀。

2。 病理分類及診斷：

根據2017年修訂版WHO淋巴瘤分類，HL分為經典型和結節性淋巴細胞為主型兩大型別，經典型HL（Classic Hodgkin lymphoma，cHL）可分為4種組織學亞型，即結節硬化型、富於淋巴細胞型、混合細胞型和淋巴細胞消減型；結節性淋巴細胞為主型少見，約佔HL的10%。

HL起源於生髮中心的B淋巴細胞，形態學特徵表現為正常組織結構破壞，在混合性細胞背景中散在異型大細胞，如Reed–Sternberg（R-S）細胞及變異型R-S細胞。典型R-S細胞為雙核或多核鉅細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，細胞質豐富；若細胞表現為對稱的雙核時則稱為鏡影細胞。結節性淋巴細胞為主型HL中的腫瘤細胞為淋巴細胞為主型（lymphocyte predominant，LP）細胞，過去稱為淋巴細胞和組織細胞（lymphocytic-histocytic cell，L-H細胞），細胞核大、摺疊，似‘爆米花樣’，故又稱為爆米花（popcorn）細胞，其核仁小、多個、嗜鹼性。LP被PD-1陽性的T細胞環繞。越來越多的證據提示完全呈瀰漫生長的結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma nodular lymphocytic predominance type，NLPHL）和富於T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤重疊。

診斷HL應常規檢測的IHC標記物包括CD45（LCA）、 CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3、MUM1、Ki-67和EBV-EBER。cHL常表現為CD30（+）、CD15（+）或（-）、PAX5 弱（+）、MUM1（+）、CD45（-）、CD20（-）或弱（+）、CD3（-），BOB1（-）、OCT2（-/+）、部分病例EBV-EBER（+）。NLPHL為CD20（+）、 CD79ɑ（+）、BCL6（+）、CD45（+）、CD3（-）、CD15（-）、CD30（-）、BOB1（+）、）OCT2（+）、EBV-EBER（-）。在進行鑑別診斷時需增加相應的標記物，以鑑別ALCL或DLBCL等。治療和預後相關的標誌物包括PD-1、PD-L1和P53等。

骨髓細胞學檢查顯示骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍，部分病例嗜酸粒細胞增多。若腫瘤細胞骨髓漫潤，可找見本病特徵性的R-S細胞。骨髓穿刺細胞學塗片找到R-S細胞陽性率較低，僅3%左右；骨髓活檢可提高到9%～22%。如有混合性細胞增生，小淋巴細胞明顯，呈流水樣結構，提示有cHL的可能，要引起注意。

參考文獻：

國家衛生健康委員會 淋巴瘤診療規範（2018年版）