什麼是半側顏面短小？半側顏面短小綜合症的臨床表現

很

多

人

都

存

在

大

小

臉

的

問

題

，

有

些

是

先

是

天

性

的

，

生

下

來

就

存

在

的

，

也

有

後

來

生

長

過

程

中

出

現

的

，

生

下

來

就

有

的

大

小

臉

，

是

臉

一

側

發

育

不

足

造

成

的

，

醫

學

上

稱

為

先

天

性

半

側

顏

面

短

小

綜

合

症

（

H

e

m

i

f

a

c

i

a

l

M

i

c

r

o

s

o

m

i

a

簡

稱

H

F

M

）

。

半

側

顏

面

短

小

主

要

表

現

為

同

側

的

耳

廓

、

面

部

骨

骼

（

上

頜

骨

、

下

頜

、

顴

骨

、

顳

骨

）

及

周

圍

軟

組

織

和

神

經

發

育

不

全

。

涉

及

到

的

解

剖

部

位

有

：

下

頜

骨

：

下

頜

體

、

升

支

、

髁

突

；

顳

下

頜

關

節

T

M

J

：

下

頜

髁

突

、

關

節

盤

、

顳

關

節

窩

；

軟

組

織

：

皮

膚

、

脂

肪

、

肌

肉

；

面

神

經

；

外

耳

、

中

耳

畸

形

。

PERFORM

半側顏面短小綜合症臨床表現

0

1

頜骨

上

頜

骨

升

支

短

、

下

頜

平

面

角

陡

、

頦

偏

向

患

側

、

髁

突

發

育

不

良

、

顳

頜

關

節

發

育

不

良

。

下

頜

骨

畸

形

會

導

致

上

頜

骨

及

其

他

頜

骨

發

育

異

常

，

咬

合

平

面

異

常

等

等

。

下

頜

骨

畸

形

是

半

側

顏

面

短

小

畸

形

的

基

石

，

早

期

矯

治

是

關

鍵

。

0

2

外耳

臨

床

表

現

不

一

，

形

態

各

異

。

0

3

軟組織

軟

組

織

、

肌

肉

發

育

不

全

肌

力

不

均

衡

、

面

橫

裂

、

耳

前

贅

、

腮

腺

發

育

不

良

甚

至

缺

如

。

04

面神經

伴

有

神

經

受

損

症

狀

的

患

者

中

，

約

2

5

%

人

群

面

神

經

下

頜

緣

支

缺

如

。

05

其他系統

5

5

%

的

患

兒

並

發

有

顱

腦

以

外

的

其

他

發

育

不

全

。

中

樞

、

心

髒

胃

腸

等

等

。

下頜骨的發育不全分為三型[Pruzansky-Kaban分型：

Ⅰ

型

：

形

態

正

常

、

大

小

小

於

健

側

；

顳

下

頜

關

節

功

能

正

常

；

Ⅱ

型

：

形

態

異

常

，

均

可

辨

認

，

在

形

態

和

位

置

上

都

有

變

形

；

Ⅱ

a

型

：

形

態

異

常

，

但

關

節

窩

在

顳

骨

中

的

位

置

與

對

側

相

似

，

功

能

不

受

限

。

Ⅱ

b

型

：

形

態

畸

形

並

發

生

移

位

，

與

對

側

不

在

同

一

平

面

，

功

能

受

限

。

Ⅲ

型

：

下

頜

骨

嚴

重

發

育

不

全

，

缺

少

解

剖

標

志

或

缺

如

。

0

1

Ⅰ

型

：

下

頜

骨

及

髁

突

形

態

正

常

、

但

小

於

健

側

。

02

Ⅱ

型

：

下

頜

骨

升

支

及

髁

突

形

態

異

常

，

在

形

態

和

位

置

上

都

有

變

形

，

均

可

辨

認

。

Ⅱ

a

型

，

形

態

異

常

，

但

關

節

窩

在

顳

骨

中

的

位

置

與

對

側

相

似

，

功

能

不

受

限

。

Ⅱ

b

型

，

形

態

畸

形

並

發

生

移

位

，

與

對

側

不

在

同

一

平

面

，

功

能

受

限

。

03

Ⅲ

型

：

Ⅲ

型

，

下

頜

骨

嚴

重

發

育

不

全

，

缺

少

解

剖

標

志

或

缺

如

。

通

常

半

側

顏

面

短

小

最

輕

者

僅

表

現

為

耳

前

有

附

耳

存

在

，

嚴

重

的

患

者

表

現

為

患

側

面

部

短

小

、

皮

下

軟

組

織

薄

弱

、

頦

部

偏

斜

，

面

神

經

發

育

不

良

、

面

橫

裂

及

不

同

程

度

的

外

耳

畸

形

、

耳

道

閉

鎖

等

，

更

嚴

重

者

可

能

會

累

及

上

頜

骨

、

顴

骨

顴

弓

及

顱

顆

部

骨

骼

。

其

中

下

頜

骨

發

育

不

良

最

為

常

見

，

對

患

者

的

影

響

也

更

為

嚴

重

。

半

側

顏

面

短

小

的

治

療

策

略

是

對

骨

組

織

（

導

致

半

側

顏

面

短

小

根

本

原

因

）

。

通

過

牽

張

成

骨

、

截

骨

、

骨

量

填

充

、

骨

軟

骨

移

植

的

方

式

矯

正

或

者

改

變

骨

組

織

；

軟

組

織

方

面

通

過

脂

肪

移

植

、

筋

膜

瓣

移

植

、

帶

血

管

復

合

組

織

瓣

移

植

來

改

善

；

牙

頜

功

能

、

顳

下

頜

關

節

功

能

重

建

需

通

過

正

頜

、

正

畸

、

關

節

重

建

的

方

式

來

治

療

。

半

側

顏

面

短

小

治

療

目

的

是

改

善

面

部

對

稱

性

和

對

功

能

性

的

改

善

或

恢

復

以

及

改

善

面

部

的

美

觀

性

。