右心房與下腔靜脈平滑肌瘤發病的原因還不清楚，症狀有心臟雜音等

右房室口在哪裡

導語：

右房腔靜脈平滑肌瘤是一種罕見的原發性平滑肌瘤。其表現和其他的腫瘤相似。

目前還不清楚發病的具體原因，此病女性的發病率比較高，一些患者有心臟雜音，以及心臟功能不全等症狀。

01

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤，發病原因尚不清楚，病理特徵有子宮呈不規則增大等

1、發病原因

這一疾病的具體起因還

不得而知。

2、發病機制

（1）子宮呈不規則

增大

和子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁也有多處

蠕動、心形、結節樣的腫物

，也就是靜脈充盈的腫瘤組織。血管內腫瘤

呈灰白色

，絲狀，1 mm~2-3 cm；

（2）盆腔壁等部位出現病變

損傷可能侵犯闊韌帶，副韌帶，骨盆壁組織

及其之間的靜脈，

例如卵巢靜脈。

（3）少部分患者有肺部栓

塞

少量病灶沿靜脈壁

傳播或附著

，延伸至髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈和

右心房

。腫瘤位於血管和心腔內，長達幾十釐米，表面

薄而光滑；

腫瘤通常遠離血管腔，並沿血流的方向擺動，有小的蒂附

在血管壁上

；作者報道的病例腫瘤長44 cm，且腫瘤數目大於55 cm。若腫瘤阻塞三尖瓣口或肺動脈，則可導致死亡。這種疾病可以導致肺栓塞，但是沒有肺轉移，不像平滑肌肉瘤或者平滑肌瘤的

良性轉移。

02

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤多發生於女性身上，主要的臨床表現有子宮增大，以及心臟功能不全

1、本病多發生在女性身上

本病多發生於女性，以絕經前中年女性多見，且多有

妊娠史

。如果腫瘤侷限在子宮、子宮周或骨盆，

臨床表現

與一般子宮肌瘤沒有多大區別，如子宮增大、經期、盆腔腫瘤、腹痛等。若病灶延伸至下腔靜脈及右心房，則可引起迴圈障礙，引起驚慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸水、

心臟雜音等。

2、心臟功能不全

有些病人可能沒有症狀，只有在其他原因下體檢才發現

心臟雜音，

心功能不全。對右心房的腫瘤進行進一步的

超聲檢查

，診斷為右心房腫瘤，忽略了下腔靜脈、盆腔及子宮病變。有一部分病人會因為腫瘤位置的改變，三尖瓣或肺動脈的嵌頓而導致暈厥或猝死。很多有子宮切除病史的病人誤認為是

平滑肌瘤，

而忽略了靜脈內腫瘤。

03

患有右心房與下腔靜脈平滑肌瘤，如何進行檢查，診斷的方法主要有什麼？

對子宮肌瘤患者，當病變累及子宮周圍的組織

或附件

時，應做進一步的檢查以排除該病的可能；如果

子宮

已經被手術切除，則應仔細地進行病理檢查和顯微鏡檢查以確定是否有病變。右室腫瘤，尤其是

右室女性

，應詢問是否有肌瘤史和子宮手術史，應做婦科檢查；對於

全身性檢查

，應注意連線心臟腫瘤的下腔靜脈中是否有腫瘤。

1、超聲心動圖

可以明確右心腔內是否有腫瘤

，腫瘤的位置

，與三尖瓣口和肺動脈的關係，心臟週期內腫瘤的

移動

、大小和運動情況。

2、超聲檢查

能夠清楚顯示從下腔靜脈到右心房的

腫瘤，

與其它腫瘤、粘液瘤鑑別。

3、CT及磁共振檢查

顯示下腔靜脈

腫瘤的位置、

大小、阻塞範圍及腫瘤性質。

4、經股靜脈下腔靜脈造影

該系統能夠確定迴圈阻塞的大小，長度，

程度，

並提供完整連續的影象。

04

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤，需要和子宮平滑肌肉瘤，以及右側心腔腫瘤進行鑑別診斷

1、子宮平滑肌肉瘤

子宮肌瘤血管及心臟轉移為良性轉移；兩者的轉移是

間歇性的

，不同的疾病是一種持續時間較長的腫瘤，以

及肺轉移

。細枝末節不難分辨。

2、右側心腔腫瘤

粘液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等右心腔腫瘤僅位於心臟，腔靜脈內無腫瘤發生。

3、淋巴管內子宮內膜間質性肌瘤

子宮內膜間質肌瘤淋巴結管內的病變

與此相似，

但沒有侵犯血管。透過病理切片可以鑑別

區域性病變。

4、治療方法

病灶延伸到下腔靜脈和右心房時，病灶變長、

變寬、

變多。例如阻塞症狀明顯，血流動力學紊亂嚴重，

多器官

功能受損。由於腔靜脈阻塞，在體外迴圈手術中很難處理導管。子宮和盆腔病變範圍較廣，徹底切除很難，

易復發

。

術中應遵循以下原則：①一般情況及

病人重

要

器

官

功能的全面評估根據條件檢查資料操作前，特別是腔靜脈及腫瘤大小、部位及右心房，應仔細檢查是否存在漏診及適當的基本方法及

心肺旁路

；

②

由於腫瘤多，有時多點，在切除病灶

時易漏診

，需仔細探查，徹底切除所有病灶及其點位；③子宮盆腔疾病，應充分切除子宮、卵巢盆腔病變，避免復發；④本病創傷大，併發症多。手術後應密切監測並妥善處理低心流量綜合徵、呼吸困難綜合徵、肝腎功能不全、出血等

重要臟器併發症

。

（1）一期根治術

適合一般病情較好，迴圈系統疾病

較少的病人

。行上下胸腹恥骨切口胸廓切開術，顯示心、下腔靜脈及雙髂靜脈。深低溫低流量迴圈或條件下

暫停迴圈

，切斷右心房靜脈，將腫瘤推入

下腔靜脈

，發現腫瘤從下腔靜脈流出，附屬物，將腫瘤完全切除內膜。縫入下腔靜脈。跳後體溫逐漸恢復，

分離體外迴圈

。拔除導管後，迴圈穩定，全身狀況良好，可拔除子宮、附件及子宮周部病變。此法一期完全切除病灶，手術時間長，創傷大，

併發症多。

（2）分期手術

此類的研究方法很多，不同的研究

報告也不同。

作者報告了在上腔靜脈體外迴圈及股靜脈插管下經開胸切開右心房，儘可能地將腫瘤引向

右心房

。腫瘤必須以這種方式切除。腫瘤的長度和位置

應該測量

。判斷下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置是非常重要的。第2期經腹部腫瘤切除術，切除病變旁組織，切除子宮、

附件

、下腔靜脈或髂靜脈。另據報道，在行二次子宮切除術前，先將心臟、下腔靜脈和髂靜脈聯合開胸，切除子宮附件和病理組織，

清洗盆腔。

（3）其他手術方法

首先將右心房的腫瘤切除，然後用內窺鏡裝置將腔靜脈內的

腫瘤切除

，避免同時做腹部手術。還有報道說，由於

大多數腫瘤

遠離腔靜脈和右心房，所以腫瘤是由腔靜脈拉出的。兩種方法均不安全，且有較大的風險，如大出血、

栓塞和

肺動脈導管。

結語：

手術後早期給予機械呼吸及迴圈支援，預防低心流量綜合徵

、呼吸困難綜合徵、肝腎功能不全及出血等嚴重併發症。

他莫西芬(tamoxifen)等抗雌激素藥物，應在術後使用，這對預防腫瘤復發，尤其是對尚未完全切除腫瘤的患者，也有一定的治療價值。