腸型白塞病的診療，這些知識點需要掌握

沙利度胺治療白塞病嗎

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白塞病（BD）是一種慢性炎症性多系統受累疾病，發病原因不明，常表現為口腔及外生殖器潰瘍、葡萄膜炎、關節炎、血管炎、胃腸道及中樞神經系統症狀等。BD累及胃腸道時，成為腸型白塞病，本文就腸型白塞病的臨床特點、診斷、鑑別診斷及治療進行了總結，一起來了解一下吧~

臨床特點

臨床症狀：腹痛最為常見，其他可表現為腹瀉、腹脹、噁心、嘔吐、食慾減退等，併發症包括狹窄、腸梗阻及穿孔、出血等。

內鏡及病理表現：典型內鏡表現為單發或多發圓形或橢圓形、邊界清晰的深鑿樣潰瘍，好發於回盲部。病理檢查顯示血管炎性改變，血管周圍淋巴及單核細胞浸潤。

診斷標準

腸BD的診斷需依據符合BD診斷標準的臨床表現（表1），此外還應有內鏡下發現的消化道典型潰瘍，以回盲部最多見，典型的表現為單發或侷限性多發（≤5個）的、圓形或類圓形位置較深的大潰瘍，潰瘍邊緣分明。

表1 白塞病診斷標準

鑑別診斷

克羅恩氏病與白塞病有許多重疊的特徵，即胃腸道、面板、關節、眼和心臟等的表現，二者區分具有挑戰性，下表總結二者之間的主要區別。

治療

一般治療

包括休息、飲食和營養支援。急性活動期應臥床休息，合理調節飲食，避免刺激性食物，及時糾正水電解質紊亂、病情嚴重時，予以禁食及胃腸外營養。

藥物治療

氨基水楊酸類藥物 （5-ASA））是輕、中度腸BD患者的一線治療藥，並可做為緩解期的維持療法。急性發作期應用糖皮質激素，對於糖皮質激素治療效果欠佳或依賴者，可聯合使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環孢素、環磷醯胺等，用藥時可能常見白細胞減少等不良反應，用藥期間注意監測藥物的不良反應。沙利度胺是穀氨酸的合成衍生物，有研究報道指出，使用沙利度胺治療腸BD患者均達到臨床改善，並允許停用糖皮質激素治療。沙利度胺成為腸道BD的治療選擇，但由於其致畸性和不良反應如水腫、白細胞減少和敗血症，應用時需仔細選擇和臨床監測。病情嚴重和/或難治性患者應考慮使用 TNF-ɑ 單抗如英夫利西單抗、阿達木單抗和依那西普等。多項研究顯示，英夫利西和阿達木單抗能快速治療難治性腸BD，並能維持腸BD患者長期處於緩解狀態，且耐受性好。BD患者胃腸道穿孔、大出血和梗阻時應緊急進行手術治療，應用免疫抑制劑可以降低術後併發症和復發的風險。

參考文獻：

［1］Yusuf Y 。 Management of Behc¸et syndrome［J］ Intern Emerg Med， 2019，14 （5）： 661-675。

［2］Hatemi G ， Christensen R ， Bang D ， et al。 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of Behçet‘s syndrome［J］。 Annals of the Rheumatic Diseases， 2018， 77（6）：annrheumdis-2018-213225。

［3］範聖先 李幼生。 腸型白塞病的診斷和治療進展［J］。 中華胃腸外科雜誌， 2015（18）：410。

［4］張渝， 吳小平。 克羅恩病與腸白塞病的鑑別診斷［J］。 內科急危重症雜誌， 2015， 021（001）：7-8。