《「高尚影像——兒科影像」兒童幕上毛細胞性星形細胞瘤一例》

左側顳葉低密度影是什麼意思

病史摘要

患者：男；9歲

因左手不靈活伴嘴角向右側歪斜一週來廣州高尚醫學影像診斷中心行顱腦MRI平掃及增強檢查。

影像圖

【MRI檢查所見】右側基底節區見一佔位性病變影，邊界清，大小約5。5×4。9×5。1cm（前後×左右×上下），訊號不均勻，T1WI呈等稍低訊號，T2WI呈等、高混雜訊號，FLAIR呈等訊號為主、周邊見低訊號，DWI未見彌散受限，增強掃描可見中度不均勻強化，區域性可見一較明顯強化結節；病灶周邊水腫不明顯。右側側腦室前角及體部明顯受壓，右側側腦室后角擴張，右側腦室旁見斑片狀FLAIR高訊號影，增強後無強化；中線結構稍左偏。

MRI診斷

右側基底節區佔位，考慮毛細胞性星形細胞瘤可能性大。

病理診斷

毛細胞性星形細胞瘤。

毛細胞性星形細胞瘤

毛細胞性星形細胞瘤是WHO I級星形細胞瘤起源腫瘤，約佔所有原發腦腫瘤5%~10%及兒童顱內腫瘤1/4或兒童後顱窩85%。臨床表現因腫瘤部位而異，最常見的症狀為頭痛、噁心、嘔吐等，視神經處腫瘤以視物模糊、視物雙影等症狀為主，小腦腫瘤可出現錐體外系受損症狀，脊髓內腫瘤可引起偏癱，腫瘤累及大腦皮層可引起癲癇發作。

病理學表現

腫瘤大體標本為質軟的灰色腫塊，邊界清楚，有或無囊變，典型鏡下表現為組織呈雙相結構，由緻密區毛髮樣細胞伴Rosenthal纖維和疏鬆區多極細胞伴微囊及嗜酸性顆粒小體組成，具有腎小球樣特徵的大量血管。

影像學表現

毛細胞性星形細胞瘤好發於小腦幕下及中線結構，好發部位從高到低為：小腦、視神經及視交叉、第三腦室旁、腦幹，成人毛細胞性星形細胞瘤更容易發生在大腦半球，發生在大腦半球者以顳葉及額葉多見，脊髓少見。

根據腫瘤囊變程度不同，分為單純囊腫型、實質型、囊腫壁結節型。腫瘤位於小腦和大腦半球時，多呈囊腫壁結節型；腫瘤自下丘腦、視交叉時，常表現為實性或囊實性且體積較大的腫塊；當腫瘤起自視神經時，腫瘤浸潤視神經，表現為梭型腫塊，腦幹毛細胞性星形細胞瘤則常常位於邊緣，緊貼腦幹表面，但不浸潤腦幹；實質性腫塊常見於鞍區、三腦室等中線區。

CT平掃囊性部分表現為低密度，實性部分呈稍低或等密度。MR上囊性部分T1WI低訊號，T2WI高訊號，實性部分T1WI呈等或稍低訊號，T2WI呈高訊號。增強後壁結節明顯強化，囊壁強化或不強化。實性部分的明顯強化，不代表腫瘤為惡性或血腦屏障破壞，而與病灶血管豐富、腫瘤血管的自身特點——有孔型毛細胞血管有關。

毛細胞性星形細胞瘤可發生軟腦膜播散，原發灶常位於鞍區，可能是由於腫瘤進入血管間隙、血管周圍間隙或透過白質束在顱內播散所致。

鑑別診斷

1、血管母細胞瘤：常發生於成年女性，以大囊小結節為典型表現，少數呈實性腫塊，腫瘤旁或瘤內常可見流空血管訊號，毛細胞性星形細胞瘤並無這一特點。增強掃描時血管母細胞瘤壁結節強化較毛細胞性星形細胞瘤更明顯。

2、髓母細胞瘤：也多見於兒童，好發於小腦蚓部，可填充四腦室，由於細胞緻密，CT呈稍高密度，DWI呈高訊號，無壁結節。

3、室管膜瘤：好發於四腦室，呈不規則形，訊號混雜，腫瘤不均勻強化，邊緣不光整，周圍常伴有瘤周水腫。

治療

外科手術

手術切除具有的臨床意義；

獲得明確的病理組織學診斷；

減輕患者的臨床症狀；

提高患者的生存質量，延長患者的生存期。

伽瑪刀適應症

瘤體直徑<4cm，瘤體為實體性；

手術後復發或殘留，放療後復發或殘留；

瘤體位於重要功能區難以進行手術，高危或拒絕手術。

伽瑪刀對部分腦幹膠質瘤和手術難以切除的腫瘤是一種重要的輔助治療手段，部分低級別膠質瘤甚至可以治癒。

伽瑪刀侷限性

1。適用範圍窄；

2。不能長期多次照射；

3。比較適合低級別膠質瘤。

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